TIPS术治疗4岁儿童肝窦阻塞综合征1例

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2022.04.020

中华介入放射学电子杂志 ›› 2022, Vol. 10 ›› Issue (04) : 456 -458. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2022.04.020

病例报告

TIPS术治疗4岁儿童肝窦阻塞综合征1例

夏杰军¹, 徐翼², 牛传强¹, 刘珍银¹, 庞宁东¹^,^†(

)

^1. 510627　广东广州，广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科
^2. 510627　广东广州，广州市妇女儿童医疗中心免疫科

收稿日期:2022-05-21 出版日期:2022-11-25
通信作者: 庞宁东

TIPS for the treatment of hepatic sinus obstruction syndrome in a 4-year-old child: a case report

Jiejun Xia¹, Yi Xu², Chuanqiang Niu¹

Received:2022-05-21 Published:2022-11-25

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肝窦阻塞综合征（hepatic sinus obstruction syndrome，HSOS）是由于各种原因导致肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞损伤，造成肝内流出道阻塞、肝功能损伤，以门静脉高压为突出表现的一种肝脏血管性疾病^[1]。本病在儿童中少见，国内常与误服含吡咯生物碱（pyrrolidine alkaloid，PA）中草药相关。HSOS起病急、进展快，当出现顽固性腹水时，内科治疗效果欠佳，经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）是其首选治疗方法^[2]，TIPS手术难度大，在儿童中尤其是学龄前龄儿童应用较少，我们于2022年3月应用TIPS术治疗1例4岁HSOS患儿，效果较好，现结合文献报道如下。

关键词: TIPS, 儿童, 肝窦阻塞综合征

图1 患儿腹部CT检查结果1A：平扫见肝大，腹腔大量积液，肝实质密度不均匀减低；1B：增强CT显示肝实质内特异性地图状不均匀强化；1C：门静脉增强重建示，下腔静脉肝内段明显狭窄，肝静脉未显影，大量腹腔积液。

图2 手术简要过程2A：5F猪尾导管选择性插管至下腔静脉下段造影，可见下腔静脉肝内段明显纤细，多条侧支形成；2B：植入下腔静脉支架；2C：植入支架后下腔静脉血流后下腔静脉血流恢复通畅；2D：RUPS-100穿刺系统从肝中静脉经下腔静脉支架网眼穿刺门静脉；2E：造影导管至门脉主干造影，并测门静脉压力；2F：球囊导管预扩张肝内穿刺道；2G：植入8 × 60 mm覆膜支架一枚；2H：造影示支架通畅（侧位），再次测量门静脉压力较前明显下降。

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